临床医师

出血性疾病的检查治疗：

检查

根据患者的病史及体检，判断是否存在止血功能障碍，并分析可能的病因，实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。

1.筛选试验

包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。

2.确诊试验

（1）血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等。

（2）血小板异常血小板黏附和聚集试验等。

（3）凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。

（4）抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝物测定等。

（5）纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。

3.特殊检查

对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病，还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。

治疗

出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。

1.血管因素所致出血性疾病的治疗

除病因治疗外，单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗（如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素，可根据储蓄额情况选用缩血管药物（如垂体后叶素、麻黄素等）治疗。

2.血小板因素所致出血性疾病的治疗

（1）促进血小板生成药物

1）血小板生成素（TPO）TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程。

2）IL-11作用于骨髓细胞中原始造血干细胞，引起巨核系祖细胞倍体的增加，促进巨核细胞成熟，增加外周血小板数量。

（2）增强血小板功能药物

巴曲酶可能促进血小板活化，诱导血小板聚集。

（3）肾上腺皮质激素

主要通过抑制血小板抗体的产生，阻断巨噬细胞Fc受体，使附有抗体或免疫复合物的血小板在单核吞噬细胞系统破坏减少，使血小板在脾内滞留减少，提高外周血小板数量。主要用于治疗免疫性血小板减少性紫癜。一般用泼尼松。

（4）免疫抑制剂

长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等免疫抑制剂可通过抑制免疫使血小板抗体生成减少。

（5）脾切除

药物治疗无效或脾亢所致血小板明显减少，可考虑做脾切除术以减少血小板破坏场所。

（6）输注血小板

原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质异常引起的严重出血。当血小板计数小于20×109/L，常伴有广泛而严重的出血，如咯血、消化道出血、颅内出血等。预防性和治疗性输注血小板是最有效的治疗措施。当血小板计数大于20×109/L，出血一般较轻，通常无需输注血小板，以免反复输注血小板后产生同种抗血小板抗体，至日后需紧急输注血小板时疗效降低。

3.凝血障碍所致出血性疾病的治疗

根据发病机制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分别采用补充维生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及补充血浆及血液制品（先天性凝血因子缺乏症）等治疗措施。

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（责任编辑：xy）

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