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(二)先天性心脏病

1.病因

尚未完全明确，与遗传和环境因素有关。①遗传因素：主要包括染色体异常或多基因突变引起。②环境因素：较重要的是宫内感染，特别是母亲妊娠早期病毒感染，如风疹、流行性感胃、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。接触大剂量放射线、服药、代谢病等也有一定关联。

2.血流动力学及分型

根据左、右两侧及大血管之间有无分流和青紫，分为3类。

(1)左向右分流型(潜伏青紫型)：常见房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭。正常情况下，体循环的压力高于肺循环压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。分流量大、病程较长时，可出现肺动脉高压，而产生右向左分流，且呈现持久性青紫，称为艾森曼格综合征。

(2)右向左分流型(青紫型)：常见法洛四联症和大动脉错位等。由于畸形存在，造成右心压力增高并超过左心时，血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，出现持续性青紫。

(3)无分流型(无青紫型)：常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。

3.临床表现

(1)左向右分流型

①室间隔缺损：为最常见的先天性心脏病，发病率接近一半。临床表现决定于缺损的大小。小型缺损可无明显症状，中、大型缺损时出现体循环减少(消瘦、乏力、气短，因扩张的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑)和肺循环血量增多(易致反复呼吸道感染)的表现。体征：胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音(P2)增强。易并发充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性感染性心内膜炎。严重肺动脉高压的晚期可形成艾森曼格综合征，为手术禁忌证。

②房间隔缺损：大型缺损时，症状与室间隔缺损相似。体征：胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二心音(P2)亢进且伴固定分裂。晚期亦可出现发绀，即艾森曼格综合征。并发症为：充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性感染性心内膜炎。

③动脉导管未闭：患儿女多于男。动脉导管生后80%发生解剖性关闭。若持续开放，并发生病理生理改变，称动脉导管未闭。导管未闭的症状与室间隔缺损相似。体征：胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，肺动脉第二心音(P2)增强;脉压增大(>40mmHg);周围血管征阳性，即水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等。晚期当肺动脉压>主动脉压力时，患儿呈差异性青紫，下半身青紫，左上肢轻度青紫，而右上肢正常。肺部感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎是常见并发症。

(2)右向左分流型：婴儿期后最常见的青紫型先心病是法洛四联症，由4种畸形组成：肺动脉狭窄、室间隔筮损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中肺动脉狭窄决定临床症状的严重程度。

症状：①青紫是最突出的表现。②婴儿期常喜胸膝卧位，年长儿蹲踞现象是保护性姿势，因蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状得以暂时缓解。③杵状指(趾)。④缺氧发作，其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。患儿表现头晕、头痛，严重者突然晕厥、抽搐。

体征：患儿发育落后，心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音(P2)减弱或消失。常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性感染性心内膜炎。

4.辅助检查

(1)实验室检查：周围血红细胞增多，血红蛋白和血细胞比容增高。

(2)胸部X线检查

①左向右分流型

共同点：心影增大，肺动脉段突出，肺野充血，胸透可见肺门“舞蹈征”。

不同点：中型室间隔缺损表现为左、右心室增大，以左心室增大为主;大型室间隔缺损表现为左、右心室增大，以右心室增大为主。房间隔缺损以右心房、右心室增大为主。动脉导管未闭主要表现为左心室和左心房增大。

②右向左分流型：法洛四联症典型者心影呈“靴形”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺野清晰。

(3)心电图：可提示房、室增大或肥厚等。对先心病诊断有帮助。

(4)超声心动图：是一种既能明确诊断，又无创的检查技术。

(5)心导管检查、心血管造影：是进一步明确诊断和决定手术前的有创性检查。

5.治疗要点

(1)内科治疗：维持正常活动、防治并发症，使之安全达到手术年龄。

(2)外科治疗：法洛四联症多数在2岁手术，如病情严重急需手术治疗者，应先做姑息性体-肺分流术，长大到2岁以上再施行根治性手术。

6.护理问题

(1)活动无耐力与氧的供需失调有关。

(2)有感染的危险与机体免疫力低下有关。

(3)营养失调，低于机体需要量与心脏结构缺损导致体循环血流量减少、组织氧及营养缺乏有关。

(4)潜在并发症：①脑血栓与红细胞增多，血液黏稠度增高有关。②心力衰竭与心脏结构缺损，肺充血有关。③感染性心内膜炎与心内膜损伤及感染有关。

(5)恐惧与疾病的威胁及陌生环境有关。

7.护理措施

(1)保证睡眠、休息。集中护理、避免情绪激动和大哭大闹。休息是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，使症状缓解。所以建立合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，减轻心脏负荷。

(2)供给充足热量、蛋白质和维生素，防止便秘，多食富含纤维素食物，少量多餐，避免呛咳和呼吸困难。

(3)预防感染。根据气温改变及时加减衣服，注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术时，如拔牙、扁桃体切除术应给予抗生素预防感染。按时预防接种。

(4)法洛四联症患儿，要注意供给充足液体，防止因血液浓缩、血液黏稠度增加导致血栓栓塞;出现蹲踞位时，不要强行拉起，而让其自然起立;缺氧发作时，立即置于膝胸卧位、吸氧，配合医生使用普萘洛尔或吗啡抢救治疗。

(5)观察有无心力衰竭的表现，一旦出现，置患儿半卧位，吸氧，按心力衰竭护理。

(6)做好心理护理。关心、爱护患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理。对家长和患儿解释病情，消除思想顾虑，取得理解和配合。

(7)药物治疗护理

①洋地黄类药：服药前计1分钟心率，如心率慢应停药;口服剂量一定要准确;应避免与其他药同服，如服用维生素C，应间隔30分钟以上。

②利尿药：注意防止低钾血症。

③用药观察：心音有力，脉搏、呼吸平稳，发绀减轻。

8.健康教育

指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量(注意休息，避免增加心脏负担);维持营养，促进生长，增强抵抗力;合理用药，防止各种感染;掌握观察病情变化的知识，定期复诊，使患儿能安全达到手术年龄。行扁桃体切除术与拔牙时，给足量的抗生素，防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。

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