临床医师

第1节 贫血

一.概念

1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血

成年男性Hb<120g/L

成年女性Hb<110g/L

孕妇Hb<100g/L

2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。

二.分类：

1.红细胞合成不足

(1)干细胞不足：代表疾病 再障

(2)红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血

缺B12、叶酸：巨幼贫

珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血)

巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足;

2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血

这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.急性失血 失血性贫血;慢性贫血，如消化道德贫血等;

MCV(fl)正细胞性80～100; 小于80小细胞姓。大于100大细胞性;

MCHC(%)：32～35;小于32为低色素;

胃大部切除术后导致缺铁贫;

缺铁性贫血

一.铁代谢

1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。

再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。

2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段

3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素

铁的转运用转铁蛋白;

二.病因

1.需铁量增加而铁摄入不足

2.铁吸收障碍

3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因;如慢性消化道出血、月经过多。

三、临床表现

1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。

2.特异的表现： (1)异食癖，

(题眼，一一对应)(2)匙状甲(反甲)，

(3)吞咽困难，异物感，口舌炎，

(4)贫血性心脏病(心脏杂音)。

四、实验室检查

所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

1.血象：小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫!

2.骨髓象(用于确诊)：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失;

3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了!

4.血清铁蛋白低于12μg/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。(是首选检查)

5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫

五、诊断与鉴别诊断

红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断

这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。

六、治疗

1.补铁治疗 就用二价铁，就是什么什么亚铁。

2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。

2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。

再生障碍性贫血

一、分型

再障是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症)，全血细胞都减少。

二、病因及发病机制

1病因(1)化学因素 氯霉素 这是最常见的病因

(2)物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。

(3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞(种子)，造血微环境(土壤)，各种病因(虫子)。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

急慢性再障的临床表现及实验室鉴别

急性再障慢性再障

起病急缓

出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见

感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数<0.5×109>0.5×109/L

血小板计数<20×109>20×109/L

网织红细胞绝对值<15×109 l="">15×109/L

骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞

预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长

四、诊断和鉴别诊断

再障的诊断包括血象出现

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.体检一般无脾大。

3.巨核细胞明显减少，或者没有。

4.碱性磷酸酶积分(NAP)是升高，就是再障。

鉴别：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验(Ham)试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH!其它还有：尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性。糖水试验;

2.骨髓增生异常综合征(MDS) 最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS

五、治疗

1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界;

2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮

溶血性贫血

一、发病机制分类

红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

题眼(一一对应)：黄疸+贫血=溶血性贫血.

腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血

黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血

1.红细胞内异常

(1)红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);例如遗传性xxx增多;

(2)红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症)

(3)血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)

血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿;

2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

二、临床表现

1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血

2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征

三、溶血的实验室检查

1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质

3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)=诊断为自身免疫性溶血性贫血

4.抗人球蛋白试验阴性，血中大量球形红细胞，=遗传性球形细胞增多症

5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)

6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

四、治疗

1.药物：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)

2.脾切除：

(1)遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素;治疗首选手术;首选实验室用红细胞的脆性试验;

注意：

1.原位溶血：无效红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;

2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血;

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

一.概述：系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。

病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血;

二.诊断

1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。

2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断

原位溶血

溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1.血管内溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。

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（责任编辑：昆凌）