临床医师

第4节 出血性疾病

一.发病机制分类

1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜;

2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;

3.凝血异常 常见的是血友病(因子VIII、IX、XI抗体异常);

二.常用止血凝血障碍检查的临床意义

1.出血时间(BT) 一般出血性疾病都会有出血时间的延长;

2.激活的部分凝血活酶时间(APTT)

①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏;

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;

③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。

一一对应(题眼)：APTT是延长+ PT正常=血友病;

3.凝血酶原时间(PT)它的国际标准化比值(INR)为0.8～1.2

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的

②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;

③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜

要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。

4.凝血酶时间(TT)：跟纤维蛋白有关! 延长见于

①循环中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)

②肝素样物质增多

③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多

④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症

5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)它的阳性提示的就是DIC。

6.D-二聚体 它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进(血FDP也可以，它和D-二聚体一样)

PC-检测抗凝异常;

渗血---凝血功能障碍;血友病缺乏8因子;检测肝素用APTT,检测DIC用3p。

过敏性紫癜

过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常反到的出血性疾病)。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。

一.临床表现和实验室检查

1.单纯型(紫癜型)是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称)

2.腹型(Henoch型)除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.

3.关节型(Schonlein型)除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性;

4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿

5.混合型

一一对应(题眼)紫癜+消化道症状=腹型紫癜;

紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜;

紫癜+关节症状=关节型;

检查：毛细血管脆性试验(束臂试验)：这个阳性说的就是过敏性紫癜;

二.治疗：两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素;

1.一般治疗;2.糖皮质激素;

特发性血小板减少性紫癜(ITP)

一.概述： ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。血小板更新率加速。

急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

二.发病机制： 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

三.临表： 主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

四.实验室检查

1.血小板检查 血小板计数减少，<100×109/L

2.骨髓象 巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。

这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少(小于100)。

五.诊断与鉴别诊断

诊断 出血+血小板减少=ITP

1..多次检验血小板计数减少。　　2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。5.激素治疗有效。

六.治疗

1.慢性ITP首选激素

2.如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术

弥散性血管内凝血(DIC)

一.概述： 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。(刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态)

二.病因

诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。

三、临床表现：DIC的病人是早期栓塞，晚期出血

四、发病机制

这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。

五.实验室检查

(1)血小板低于100×109/L或进行性下降。

(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降。

(3)PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。

(4)3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。

(5)FDP增高

(6)D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L。

六.治疗

1.消除诱因 治疗原发病

2.早期高凝用肝素

3.抗血小板药

4.补充凝血因子血小板

5.晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板);早期不能用抗纤溶治疗;

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（责任编辑：昆凌）