临床医师

第2节：白血病

急性白血病

急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病

一、分型

急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)

急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueye

M0(微分化型)

M1(急性粒细胞白血病未分化型)

M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型

M4(急性粒-单核细胞白血病)

M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主

M6(急性红白血病)

M7(急性巨核细胞白血病)

二、临床表现

白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了)，贫血-细细胞少，出血-血小板少。

1.贫血 首发表现，进行性加重

2.发热 感染引起的

出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)。

3.器官和组织浸润的表现：

胸骨下段压痛，它指的是急粒(ANLL)

M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

中枢神经系统白血病(白血病出现了脑子有问题了)多见于急淋(ALL)

题眼：白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病

白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋(ALL)

三、实验室检查

1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。

Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL)，阴性为急淋;记忆：奥利奥;

2.化学染色 过氧化物酶(POX)阳性 指的也是急粒，阴性为急淋;记忆：霹(POX)雳;

非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单)

糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)

四、诊断鉴别诊断

急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高

五、治疗

首选化疗

完全缓解(CR)是指：

1.骨髓象原粒细胞≤5%

2.外周血白细胞分类中无白血病细胞

3.白血病的症状和体征消失。

化疗方案：

类型首选方案副作用

急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性

急性早幼粒细胞白血病(M3) 全反式维甲酸(ATRA)

急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎

中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)

这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA(HA我国用)两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。

慢性粒细胞性白血病(CML)

题眼：1、巨脾，

(一).临床表现和分期

1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。

2.临床分期

分为3期：1.慢性期 原始细胞<10%< p="">

2.加速期： 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10%

血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。

3.急变期：外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟急性差不多了

(二).实验室检查

1.血象：白细胞显著升高(>20×109/L)

慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑

2.骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性-----再障)：-------诊断慢粒

4.Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因(编码：P210)阳性。-------慢粒。

(三)、诊断和鉴别诊断

1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

(四)、治疗方法

治疗：羟基脲---化疗首选; 骨髓移植---根治

骨髓增生异常综合征(MDS)

一、概念： MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。 记住：病态性造血 ------MDS

二.FAB分型和WH0分型及临床表现

MDS的FAB分型标准

分型	难治性贫（RA）血	环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）	难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）	难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）	慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象（%）	原始细胞＜1	原始细胞＜1	原始细胞＜5	原始细胞≥5	原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L
骨髓象（%）	原始细胞＜5	原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15	原始细胞＜5～20	原始细胞＞20而＜30或有Auer小体	原始细胞5～20，以幼单细胞为主

三、实验室检查

1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。

(1)红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.

(2)粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核。

MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。

(3)巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。

2.血象和骨髓象：RAEB-T-----有棒状小体

(四)、诊断及鉴别诊断：骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS

(五)、治疗：化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者

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（责任编辑：昆凌）