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临床执业医师考试病理学知识点精讲

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第六节 补体系统

大纲要求：

1.基本概念(1)补体系统的概念(2)补体系统的组成

2.补体系统的激活(1)经典(传统)激活途径(2)旁路(替代)激活途径(3)甘露糖结合凝集素(mbl)激活途径 重点

3.补体激活的调节(1)补体的自身调控(2)补体调节因子的调控

4.补体的生物学功能(1)膜攻击复合物介导的生物学作用(2)补体活性片段介导的生物学作用

讲义内容：

一 补体的基本概念

1. 补体系统概念：是一组存在于血清、体液及细胞表面，具有精密调控机制的蛋白质系统。

2. 特点：多种微生物成分、抗原-抗体复合物可循三条既独立又交叉的途径，启动丝氨酸蛋白酶级联酶解反应激活。

3. 作用：调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、清除免疫复合物，参与机体固有免疫，抗体发挥溶菌效应的介质，参与免疫调节。注意：是固有免疫，而不是适应性免疫。

4. 组成

(1) 固有成分：(1)c1q、 c1r、 c1s、 c2、 c4，属于经典途径(2)b因子、d因子和备解素(p因子)，属旁路激活途径(3)mbl、masp，属于甘露糖凝集素途径(4)补体活化的共同组分 c3、c5、 c6、c7、c8、c9。按名称记比较容易。

(2) 补体调节蛋白：血浆和细胞膜表面通过调节关键酶控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括血中h因子、i因子、c1inh… 细胞膜上的衰变加速因子、膜辅助蛋白…

(3) 补体受体：细胞膜表面，能与活性补体片段相结合，介导多种生物效应的受体分子cr1-5、 c3ar、c4ar、c5ar、c1qrh 因子受体…

二 补体系统的激活

1. 经典激活途径(cp)：抗原-抗体复合物与c1q结合，顺序活化c1r、 c1s、 c2、 c4、c3，形成c3转化酶(c4b2a)与c5转化酶(c4b2a3b)的级联酶促反应过程。

(1) 激活物(是谁激活的这个途径)：igg或 igm结合膜型抗原或游离抗原形成的免疫复合物

(2) 活化过程：免疫复合物(ic)形成 c1q结合点暴露 c1q与之结合，c1r活化

c1s活化(丝氨酸蛋白酶) c4裂解c4b与c4a c4b 固化 c2与c4b结合

c2被c1s裂解c2a和c2b c4b2a 形成 c3裂解成c3a与c3b c4b2a3b形成，即c5转化酶

(3) 膜攻击阶段：c5转化酶裂解c5成c5b和c5a， c5b在液相中与c6、c7结合成c5b67复合物，嵌入细胞膜脂质层，与c8及若干c9聚合，形成c5b6789n(mac)为穿膜的亲水性孔道，细胞崩解。

2. 旁路激活途径(ap)：不依赖于抗体，在b、d、p因子参与下，直接激活c3，形成c3转化酶启动补体激活途径，最早出现，非特异抗感染。

(1) 激活物：细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等可接触表面。

(2) 活化过程：a: 旁路途径的起始c3转化酶c3(h2o)bb形成(2)c3转化酶形成c3bbb形成p因子使之稳化(3)旁路途径c5转化酶形成c3bbb3b，膜攻击过程同经典途径。

旁路是相对于经典途径而言，旁路途径中c3转化酶可以沉积于自身细胞表面，但会被各种调节因子灭活，只有结合到细菌表面的才能与b因子结合，同时b因子被d因子降解及p因子稳固。朝着有利于杀灭细菌、保护自身的方向发展。

3. 甘露糖结合凝集素(mbl)激活途径：血浆中的mbl直接识别多种病原微生物表面的n氨基端半乳糖或甘露糖，依次活化masp1、masp2、c4、c2、c3形成c3转化酶与c5转化酶

(1) 激活物：含n氨基端半乳糖或甘露糖的病原微生物

(2) 活化过程：mbl与甘露糖结合，构型改变，masp活化(1) masp2类似于c1s，形成c3转化酶(2)masp1直接裂解c3，形成旁路途径的c3转化酶。

二 补体激活的调节

1. 补体自身调控：活化过程中的大量活性片段不稳定，易衰变，如c2b、c4b、c5b

2. 补体调节因子的调控

(1) c1抑制物，阻断经典途径c3转化酶形成

(2) 补体受体1，表达于红细胞及有核细胞表面，识别c3b 、c4b，抑制经典c3转化酶,

促进i因子对c4b的灭活

(3) c4结合蛋白，血浆蛋白，功能同上

(4) 衰变加速因子(daf)外周血细胞、内皮细胞和各种黏膜上皮表达，抑制c3转化酶形成

(5) 膜辅蛋白：促进i 因子裂解c3b

(6) i因子，血浆蛋白，裂解c4b

(7) cd59，阻止mac组装

(8) c8结合蛋白，抑制mac组装

(9) s蛋白抑制mac形成

(10) 群激素，抑制mac形成

三 补体的生物学功能

1. mac的生物学作用：溶解被感染的红细胞、血小板和有核细胞;参与宿主抗细菌抗病毒防御

2. 补体活性片段介导的生物学作用

(1) 调理吞噬：c3b/ c4b与细菌颗粒结合或与ic结合，再与表面有补体受体吞噬细胞结合，促进吞噬，抵御细菌、真菌感染主要途径

(2) 免疫黏附： c3b/ c4b与细菌颗粒结合或与ic结合再与表达补体受体的红细胞或血小板结合，此即免疫黏附，形成大分子聚合物被吞噬清除

(3) 炎症介质：c3a 、c5a称为过敏毒素，与肥大、嗜碱细胞表面受体结合，介导局部炎症

c5a对中性粒细胞的趋化和刺激作用。

例题

可刺激肥大细胞脱颗粒释放活性介质的成分是

a.c1q b.c5a c.c3b d.c4b e.c1s

答案：b，见上述c3a和c5a又称过敏毒素。

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