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临床执业医师考试病理学知识点精讲

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第十五节 自身免疫和自身免疫病

大纲要求：

1.基本概念(1)自身免疫的概念(2)自身免疫性疾病的概念 重点

2.自身免疫的组织损伤机制(1)自身抗体引起的自身免疫性疾病(2)自身反应性t细胞引起的自身免疫性疾病

3.自身免疫性疾病的诱因(1)隐蔽抗原的释放(2)自身抗原的改变(3)分子模拟(4)淋巴细胞的多克隆激活(5)表位扩展(6)免疫调节异常(7)遗传因素

4.自身免疫性疾病的治疗(1)自身免疫性疾病的治疗原则(2)自身免疫性疾病的治疗策略

讲义内容：

一 基本概念

1. 自身免疫是对自身细胞或自身成分所发生的免疫应答。

2. 自身免疫病是机体免疫系统对自身细胞或成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

3. 自身免疫病特点：

(1) 患者体内检测到针对自身抗原的自身抗体或自身反应性t淋巴细胞

(2) 自身抗体或自身反应性t淋巴细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍

(3) 病情的转归与自身反应强度密切相关

(4) 反复发作，慢性迁延。

4. 分类：器官特异性自身免疫性疾病和器官非特异性自身免疫性疾病

(1) 器官特异性自身免疫病限定于某一特定器官，如胰岛素依赖的糖尿病，多发性硬化。

(2) 器官非特异性自身免疫性疾病称为全身性或系统性自身免疫性疾病，可见于多种器官，结缔组织受累;结缔组织病。包括：sle、类风湿性关节炎等。

二 自身免疫的组织损伤机制

1. 自身免疫性疾病的实质：自身抗体、自身反应性t淋巴细胞，或二者共同引起针对自身抗原的超敏反应性疾病，发病机制同超敏反应。

2. 自身抗体引起的自身免疫性疾病：

(1) 细胞膜或膜吸附成分自身抗体：自身免疫性贫血如恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血和药物诱发的溶血性贫血;自身免疫性血小板减少性紫癜;自身免疫性中性粒细胞减少症。

(2) 细胞表面受体自身抗体：

激动型受体自身抗体：甲状腺功能亢进与tshr的血清igg抗体

阻断型抗受体自身抗体：重症肌无力与乙酰胆碱受体自身抗体

(3) 细胞外成分自身抗体：肺出血肾炎综合征 抗基底膜iv型胶原自身抗体。

(4) 自身抗体-免疫复合物 sle： 患者体内存在多种针对dna、组蛋白、红细胞和血小板的自身抗体，可沉积于皮肤、关节、肾小球、脑的小血管壁激活补体，组织损伤，可再释放更多的核抗原物质，产生更多抗体，加重损伤，多器官、系统病变。

3. 自身反应性t细胞介导的自身免疫病：体内存在针对自身抗原的自身反应性cd8+ctl和th1造成自身细胞免疫损伤

(1) 胰岛素依赖性糖尿病(iddm)体内存在自身反应性t淋巴细胞持续杀伤胰岛中的β细胞，导致胰岛素分泌严重不足

(2) 多发性硬化症：体内自身免疫性t淋巴细胞浸润脑组织

(3) 重症肌无力：自身抗体与自身反应性t细胞同时存在

三 自身免疫性疾病诱因

1. 隐蔽抗原的释放：与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分，如脑、睾丸、眼球、心肌和子宫抗原;手术、外伤、感染时免疫隔离部位的抗原可释放入血或淋巴液，刺激自身反应性淋巴细胞发生免疫应答，如交感性眼炎

2. 自身抗原的改变：各种刺激使自身抗原发生改变，如肺炎支原体引起人红细胞抗原改变产生自身抗体，引起溶血;针对自身变化的igg的自身igm抗体(rf);吸附到红细胞上的小分子药物如青霉素、头孢菌素获得免疫原性，引起溶血

3. 分子模拟：微生物与人细胞或细胞外成分含相同或类似的表位，抗微生物的免疫应答引起人细胞或细胞外成分的免疫应答，称为分子模拟，如风湿热和急性肾小球肾炎

4. 淋巴细胞的多克隆激活：b细胞多克隆激活引起自身抗体的产生;g-细菌感染引起b细胞多克隆激活;eb病毒、hiv、巨细胞病毒也为刺激剂;eb病毒可刺激机体免疫系统产生抗t细胞抗体、b细胞抗体、ana及rf等自身抗体;aids患者可出现高水平的抗红细胞抗体及抗血小板抗体

5. 表位扩展：优势表位和隐蔽表位，自身免疫病不断加重

6. 免疫调节异常： th1功能亢进与器官特异性自身免疫病iddm; th2功能亢进促进sle的发展;cd4+ cd25+调节性t细胞免疫抑制功能异常

7. 遗产因素：hla等位基因的基因型与自身免疫性疾病的易感性dr3与mg、sle、iddm、突眼性甲状腺肿;dr4与类风湿性关节炎、天疱疮、iddm;b27与as

(1) 特定hla分子更易递呈与自身抗原类似的病原体抗原，以分子模拟的方式引发自身免疫病

(2) 特定hla分子在胸腺发育过程中，不能很好的向t细胞递呈自身抗原进行阴性选择，导致相应的自身反应性t细胞克隆未被清除

(3) 补体成分如ciq、c4基因缺陷导致免疫复合物增加

(4) 性激素影响

四 自身免疫性疾病的治疗

1. 治疗原则：

(1) 预防和控制微生物感染

(2) 应用免疫抑制剂

(3) 应用细胞因子及其受体的抗体及其阻断剂

2. 治疗策略

(1) 采用疫苗和抗生素控制感染

(2) 真菌代谢物环孢素a及fk506，抑制il-2的活化，抑制t细胞的增值与分化;皮质激素抑制炎症

(3) tnfα单抗治疗类风湿性关节炎;可溶性tnf受体-fc融合蛋白和il-1受体拮抗蛋白均用于治疗类风湿。

例题

关于自身抗体哪一项描述是正确的

a.自身免疫病患者才有b.健康人血清中即可存在

c.转输同种动物可引起自身免疫病d.为器官特异性e.均为igm型

答案：b。自身抗体健康人血清可以存在，只要不接触抗原就不致病，但当抗原表位暴露时，与自身抗体结合，即可致病。

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