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临床执业医师考试病理学知识点精讲

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第十六节 免疫缺陷病

大纲要求：

1.基本概念(1)免疫缺陷病的概念(2)免疫缺陷病的分类

2.原发性免疫缺陷病(1)b细胞缺陷(2)t细胞缺陷(3)联合免疫缺陷(4)吞噬细胞缺陷(5)补体系统缺陷

3.获得性免疫缺陷病(1)导致获得性免疫缺陷病的因素(2)获得性免疫缺陷综合征(aids)

讲义内容：

一 基本概念：

1. 免疫缺陷病(idd)：免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致免疫功能不全出现的临床综合征。

2. 特点：

(1) b细胞、吞噬细胞、补体缺陷患者易引起化脓性感染

(2) 细胞免疫缺陷主要患病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染

(3) 免疫缺陷病患者恶性肿瘤发生率高

(4) 14%的原发性免疫缺陷者发生自身免疫病

3. 分类：

(1) 按病因不同划分

原发性免疫缺陷病

获得性免疫缺陷病

(2) 据累及的免疫系统成分不同划分

体液免疫缺陷

细胞免疫缺陷

联合免疫缺陷

吞噬细胞缺陷

补体缺陷

二 原发性免疫缺陷病

1. b细胞缺陷：由b细胞发育和(或)功能异常引起，以ig减少或缺乏为特征,临床表现为反复化脓性细菌感染及对某些病毒的易感性增加,如x-连锁低丙球蛋白血症、选择性iga缺乏症、择性igg缺乏症、 iga和igg缺乏伴igm升高症。

2. t细胞缺陷：digeoge综合征 先天性胸腺发育不全引起的t细胞缺陷症。患儿唇和耳等发育不良，t细胞数目降低、b细胞数目正常。临床表现为：易反复感染病毒、真菌、原虫及胞内寄生菌，接种卡介苗等减毒疫苗发生严重不良反应，甚至死亡。与t细胞免疫相连。

3. 联合免疫缺陷：重症联合免疫缺陷综合征(scid)：t、b淋巴细胞自骨髓干细胞发育障碍;如腺苷脱氨酶(ada)表现为t、b细胞受损，患者反复病毒、细菌、真菌;xscid占46%，il-2rγ基因突变，由于其参与多种细胞因子(il-2/4/7/9/15/21)信号转导并调控t、b细胞的发育和成熟，导致t细胞发育停滞于pro-t阶段，b、nk细胞发育阻滞。

4. 吞噬细胞缺陷

(1) 慢性肉芽肿病：中性粒细胞还原型辅酶ii氧化酶系统基因缺陷，细胞呼吸爆发受阻，不能有效杀灭细菌，频繁细菌、真菌感染及肉芽肿性变

(2) 白细胞黏附缺陷：整合素β2亚单位(cd18)基因表达障碍，白细胞趋化、细胞间相互作用、nk、t细胞介导的杀伤功能障碍，反复化脓感染。

5. 补体系统缺陷

(1) c3缺陷：易发生严重的致死性化脓菌感染

(2) c1-inh缺陷：遗传性血管神经性水肿，c1抑制物缺乏导致c2裂解增多，c2a产生过多,血管通透性增加,反复发作性皮肤黏膜水肿,若喉头水肿易窒息死亡。

三 获得性免疫缺陷

1. 致病因素：病毒、细菌感染，营养不良、肿瘤、免疫抑制剂的使用及放化疗等

2. aids：hiv感染和破坏cd4+t细胞，引起细胞免疫严重缺陷，机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变

3. 感染特征和传播途径：2007年 3320万，我国70万：

4. 发病机制：hiv的env基因编码囊膜蛋白gp120、gp41，gp120与cd4结合暴露gp41，cd4与细胞膜相互作用，同时gp120-cd40与趋化因子受体cxcr4或ccr5结合，hiv与靶细胞膜融合，病毒核心侵入。

5. 侵犯cd4+t细胞，导致多种机会感染，如白色念珠菌、新生隐球菌等感染。

例题

关于digeorge综合征的叙述，哪项是错误的

a.患者抗病毒免疫力降低

b.患者先天性胸腺发育不全

c.患者结核菌素试验阴性

d.患者体液免疫功能不受影响

e.患者细胞免疫功能缺陷

答案：d，体液免疫需要细胞免疫辅助，digeorge综合征是t细胞缺陷，也会影响体液免疫。

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