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临床执业医师考试生物化学知识点精讲

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4.氨的代谢

4.1.体内氨的来源

①组织氨基酸及胺分解产氨：氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。胺的分解也可以产生氨。此外，嘌呤、嘧啶分解也可产生少量氨。

②肠道吸收氨：肠道吸收的氨有两个来源，即肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素酶的水解产生的氨。肠道产生的氨较多，每日4g。

③肾脏产氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和nh3，这部分nh3分泌到肾小管腔与尿中的h+结合成nh4+，以铵盐形式由尿排出体外，这对体内酸碱平衡调节起着重要作用。

例题：

体内nh3 的主要来源是

a. 肠道吸收 b. 肾脏产氨

c. 氨基酸脱氨基 d. 胺分解

e. 碱基分解

解析：该题属于识记型，答案选择c

4.2.氨的转运

①丙氨酸—葡萄糖循环：在肌组织中，氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸经血液运到肝，经联合脱氨基作用释放氨，用于合成尿素;转氨基后生成的丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖经血液运输至肌组织，沿糖分解途径转变为丙酮酸后，再接受氨基生成丙氨酸。

意义：该循环使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运送到肝，同时，肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

②谷氨酰胺的生成及分解：

合成：在脑、心脏和肌组织中，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，该反应消耗atp,并且不可逆。

分解：谷氨酰胺经血液输送至肝、肾及小肠中，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

意义：谷氨酰胺的生成对维持组织中氨的浓度起着重要作用，可以认为谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。

4.3.体内氨的去路

①主要去路是合成尿素：部位是在肝脏的线粒体和胞液。

②合成尿素的代谢途径：鸟氨酸循环。

③鸟氨酸循环的基本步骤：氨与co2可在氨基甲酰磷酸合成酶i的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶催化，与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。每循环一次便将2分子氨和1分子二氧化碳变成1分子尿素。尿素合成消耗atp。

④关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶i，氨酸代琥珀酸合成酶

5.个别氨基酸的代谢

5.1.氨基酸的脱羧基作用

部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应，生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧基后生成的胺虽然含量不高，但具有重要的生理功能：

①γ-氨基丁酸(gaba)：由l-谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成，此酶在脑、肾中的活性很高，所以脑中gaba含量较多。gaba是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。

②组胺：由组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下脱羧基产生。组胺在体内分布广泛，乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高。组胺具有强烈的扩张血管功能，增加血管通透性，使血压下降;也可刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌。

③5-羟色胺(5-ht)：除神经组织外，还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。作为神经递质具有抑制作用;在外周组织具有收缩血管的功能。

④牛磺酸：牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。现发现脑组织中具有较多的牛磺酸。

⑤多胺：鸟氨酸脱羧基可产生多胺类物质。它是调节细胞生长的重要物质。

体内广泛存在胺氧化酶(属于黄素蛋白酶，肝中活性最强)，能将其氧化成相应醛类及羧酸，从而避免胺类体内的蓄积。

5.2.一碳单位的概念、来源、载体和意义

某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。

一碳单位的载体：四氢叶酸。

一碳单位主要来源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。(叹，敢吃猪舌)

一碳单位主要生理作用：是作为合成嘌呤及嘧啶的原料。

5.3.甲硫氨酸循环

过程：在甲硫氨酸腺苷转移酶的催化下，甲硫氨酸与atp作用，生成s腺苷甲硫氨酸(sam)。sam中的甲基十分活泼，称活性甲基，sam称活性甲硫氨酸。sam在甲基转移酶的催化下，可将甲基转移给另一物质，使甲基化，sam即变为s腺苷同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由n5-甲基四氢叶酸供给甲基，生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循环。sam是体内最重要的甲基供体。

虽然有甲硫氨酸循环，但是体内不能合成同型半胱氨酸，只能由甲硫氨酸转变而来，故体内不能合成甲硫氨酸，只能由食物摄取。

5.4.苯丙氨酸和酪氨酸代谢

苯丙氨酸主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸，本反应不可逆。

在体内有下述代谢过程：

苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素

酶依次为：苯丙氨酸羟化酶，酪氨酸羟化酶

上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时，会出现苯酮酸尿症。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现黑酸尿症

例题：(b1型题)

a.脯氨酸 b.丝氨酸

c.苯丙氨酸d.半胱氨酸

e.s腺苷甲硫氨酸

1.营养必需氨基酸之一 答案：c

2.可产生一碳单位 答案：b

3.在甲硫氨酸循环中甲基最重要的供体是 答案：e

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