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临床执业医师辅导精华：Wilson病临床表现（内科）

本病的发生分急慢两型，前者常见7-15岁之间起病，病程发展迅速；而后者多在20-30岁之间起病，病情进展缓慢。无论哪一型，均为多数患者首先出现神经精神症状，而少数患者先表现肝脏损害的症状。

在起病的初期，神经系统的症状表现以肢体震颤为首发。例如先再现一侧上肢的细小震颤、逐步变为粗大。震颤于随意运动时加重，可妨碍进食和书写。然后震颤由一侧肢体扩展至其它肢体和躯干，同时伴有肌张力的增高。由于肌张力的作用，导致肌强直和姿势异常，如四肢屈曲、足跖内翻、面部表现肌受累时可出现表情缺乏、流涎、言语、吞咽困难，亦可出现强哭强笑。约15%的患者可出现四肢腱反射亢进和引出病理反射，极个别患者尚可伴有局灶性癫痫发作和扩约肌功能障碍及多汗、多饮、多尿等植物神经功能障碍。

患者的精神智力障碍到中晚期逐渐明显，其表现不尽相同，常有情绪不稳如易怒、好哭、傻笑、焦虑、忧郁；或对周围事物不关心、记忆力、反应力下降，起病于少儿期的患儿常有明显的学习成绩下降和学习困难，逐渐发展为痴呆。少数患者还可出现精神异常如幻觉、妄想等。

肝脏及其它消化系统的症状至中期也较普遍，常见肝区疼痛、腹胀、消化不良、食欲减退、恶心呕吐，部分病人可出现黄疸，晚期常发展成为肝硬化，可出现肝脏质地变硬、体积缩小、脾肿大、腹水及门脉系统高压、静脉曲张、上消化道出血等。

患者眼角膜上出现Kayser—Fleischer色素环是本病的唯一特征性体征，它是体内铜、银等金属的沉积物。一般这种色素沉积离角膜缘约0.5-1.0mm，宽约1-3mm，上下较宽，两侧较窄，多呈黄棕色或黄绿色。大多数病人两眼对称存在，偶见于单眼，一般用光线斜照角膜时即能看清。

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