内科主治医师

一、概述

肺泡卵白沉着症（PAP）

是一种与概况活性物质相似的磷脂在肺泡腔中聚积。

1.分为原发性和继发性

2.原发性好发于儿童，病因未明。

3.继发性常见以下3种情形：某些理、化蜗质的呼吸道吸入可诱发；肺部传染；恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病。

4.病因和发病机制不明，病理：肺泡及细支气管内充填有富磷脂卵白物质，嗜酸性，PAS染色阳性。

二、临床默示

1.10～50岁多见，男：女=2：1

2.进行性呼吸坚苦、低热、咳嗽，发绀及肺动脉高压

三、尝试室及其他搜检

1.胸片：双侧肺泡浸润影。

2.HRCT：双肺满盈分布的犯警则片状浸润影，和正常肺组织之间鸿沟清楚，呈“地图样改变”，小叶距离增厚。

3.肺功能：限制性通气功能和弥散障碍

4.支气管肺泡灌洗液：牛奶样外不美观，存在PAS染色阳性的脂卵白样物质。

四、诊断与分辩诊断

纤支镜肺活检可诊断。

五、治疗

今朝缺乏有用、根治的体例，治疗首选全肺灌洗。

（责任编辑：中大编辑）

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