肾病综合征
1.概念 肾病综合症是由于肾小球基底膜通透性增高,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿为特征。
2.病因病机:小儿禀赋不足,久病体虚,外邪如里,致肺脾肾三藏亏虚是本病发生的主要因素,而肺脾肾三藏功能虚弱,气化、运化功能失常,封藏失职,精微外泄,水液停聚则是本病的主要发病机理
3.分类: (1)原发性肾病:占小儿时期NS的90%甚至更高。分型:单纯性NS,肾炎型NS。
(2)继发性肾病:继发于HSPN,SLE、HBV。
(3)先天性肾病:为常染色体隐性遗传,病情重
4.诊断要点
(一)单纯型肾病
1、大量蛋白尿:定性+++以上,24小时尿蛋白定量>0.05g/(kg.d)
2、低蛋白血症:A低于30g/l,总蛋白也明显下降:
3、高脂血症:胆固醇>5.72mmol/l
4、不同程度的水肿:重时胸水、腹水甚阴部水肿。
其中以1、2必备
(二)肾炎型肾病
具备上述四条外还具有以下四项中一项或多项者:
1、血尿:两周内三次尿沉渣RBC>10个/HP
2、持续高血压或反复出现:并排除激素所致者。用激素前学龄儿≥130/90mmHg,学龄前>120/80 mmHg。
3、持续性氮质血症:BUN>10.7mmol/l,并除外因循环量不足所致。
4、总补体或C3反复降低。
5.并发症(1)感染:最常见并发症也是复发和死亡的主要原因,表现:R道、皮肤、泌尿S等处感染。
(2)电解质絮乱:常见低Na+、K+、Ca2+。
(3)血栓形成:合成疑血因子↑,抗凝血酶丢↑;高脂血症使血粘稠,血流缓慢,血小板聚集增加、感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统;利尿剂应用及血容量减少,使血液浓缩;激素促进高凝。以肾静脉血栓最多见,表现为突发腰痛,血尿、少尿甚肾衰
6.分证论治
(1)本证
肺脾气虚——益气健脾,宣肺利水——防己黄芪汤合五苓散
脾肾阳虚——温肾健脾,化气行水——偏肾阳虚:真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。
偏脾阳虚:实脾饮加减。
肝肾阴虚——滋阴补肾,平肝潜阳——知柏地黄丸
气阴两虚——益气养阴,化湿清热—— 六味地黄丸加黄芪
(2)标证 外感风邪——外感风寒,辛温宣肺祛风——麻黄汤
外感风热,辛凉宣肺祛风——银翘散
水湿——补气健脾、逐水消肿法——防己黄芪汤合已椒苈黄丸
湿热——上焦湿热:清热解毒——五味消毒饮
中焦湿热:清热解毒,化浊利湿——甘露消毒丹
下焦湿热:清热利湿——八正散
血瘀——活血化瘀——桃红四物汤
湿浊——利湿降浊——温胆汤
7.西医治疗
(一)一般疗法1休息:严重水肿及高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动。
2饮食(1)盐:水肿严重或血压高时无盐或低盐,一般不限盐。
(2)蛋白——2g/(kg.d)优质蛋白(3)补VitD和Ca:
3预防感染 4利尿剂,常用药:速尿、低分子右糖酐。
(二)肾上腺皮质激素治疗:——特效治疗,为诱导肾病缓解的首选药物。强的松5mg/片
1.用量及效应①用量:1.5~2mg/(kg.d) tid Po,总量/d≤60mg
②效应:
A激素敏感型(完全效应):八周尿Pr0完全转阴
B激素部分敏感型(部分效应):八周尿Pro减少至+1-+2
C激素耐药型(无效应):八周尿Pro仍+3-+4
D激素依赖:敏感用药后缓解,但减量或停药2W内复发, 恢复用量或再次用药又缓解,并重复2-3次者。
E复发和反复:复发:停用激素4W以上,尿蛋白≥+2,反复:激素减量过程中,尿蛋白≥+2。
F频复发和频反复:半年内复发或反复≥2次,1年内≥3次。
2.强的松减量:(1)时机:A转阴后巩固两周,可减量。B转阴后巩固,若不足四周时,吃足四周再减
C 8周转阴者可直接减量。
(2)方法:每日量减或隔日量减,隔2-4W减一次。
(3)原则:先快后慢,快慢以疗程为依据定速度
(三)疗程:短程:8-12W,中长程:4-6月中程疗法,9-12月长程疗法。
(四)抗凝及纤溶药物疗法——防止血栓形成。
①肝素钠100U/(kg.d)加入10%GS中静点,日一次2-4W一疗程; ② 尿激酶
(五)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):改善肾血流,降低尿蛋白,延缓肾小球硬化,降血压。
编辑推荐:
(责任编辑:lsr)