中医助理医师

2019中医助理医师二试内科学考点：再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

病因与发病机制

临床表现

实验室检查及其他检查

诊断及鉴别诊断

治疗

病因与发病机制

多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组综合征。

病因

药物及化学物质：首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药。

电离辐射：X线、放射性核素等。

感染。

发病机制

造血干细胞缺陷：主要发病机制。

造血微环境缺陷：再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。

免疫功能紊乱：部分患者T淋巴细胞亚群分布异常，辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置。

可能与遗传因素有关。

临床表现

主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。

重型再障：常以出血、感染和发热为主要首发表现。

发病初期贫血常不明显，但进行性加重。

所有患者都有出血倾向，皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见，颅内出血发生率高，可致死亡。

感染发热多为高热，常见皮肤、肺部和口腔感染等，可因败血症而死亡。

非重型再障：主要表现为乏力、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。出血较轻，内脏出血少见。感染发热一般为轻度，出现较晚，且易控制。

实验室检查及其他检查

血象：

全血细胞减少，为正细胞正色素性贫血。

网织红细胞显著减少，绝对值减少;

中性粒细胞和单核细胞均减少，急性型减少显著;

淋巴细胞的百分数相对增高;

血小板计数减少，急性型常<10×109/L。

骨髓检查：

重型：骨髓小粒很少，脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无;非造血细胞相对增多。

非重型：骨髓再生不良部位，可有灶性增生，细胞数量减少可不明显，甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞难见。

诊断与鉴别诊断

诊断

诊断标准

全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;

一般无脾肿大;

骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检);

能除外引起全血细胞减少的其他疾病;

一般抗贫血药物治疗无效。

不典型再障的诊断：多次和多处骨髓穿刺，结合骨髓活检及核素扫描等综合诊断。

重型再障的血象诊断标准：

网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L;

中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;

血小板<20×109/L。

急性型再障称重型再障Ⅰ型

慢性再障恶化者称重型再障Ⅱ型。

鉴别诊断

继发性再生障碍性贫血：有明确病因。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：多有发作性血红蛋白尿，鉴别不难。酸溶血试验、微量补体溶血敏感试验阳性，有助于鉴别诊断。

低增生性急性白血病：复查血象及多部位骨髓，发现原始细胞明显增多，有助于鉴别诊断。

治疗

一般治疗：避免物接触。禁用抑制骨髓的药物。

支持疗法。

刺激骨髓造血

雄激素：为治疗非重型再障的首选药物：常用制剂有丙酸睾酮、司坦唑(康力龙)及达那唑、十一酸睾酮(安雄)等。

其他药物：用以治疗慢性再障，一叶秋碱治疗非重型再障有效，疗程6个月以上。

免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白

抗淋巴细胞球蛋白，

联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白等。

造血干细胞移植：

用于重型再障，年龄<40岁、无感染及其他并发症的患者。

造血生长因子：

用于重型再障，常用粒细胞集落刺激因子、粒-单细胞集落刺激因子及EPO等。

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（责任编辑：gx）

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