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室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。

1. 血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。

长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。

当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。

2. 临床表现

(1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。

(2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。

(3)体循环减少：生长发育落后。

(4)听诊：(杂音由室缺缺损处产生)

①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。

②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。

③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。

3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎(赘生物在室间隔右侧面，压差低处)。

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