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解剖生理概要
肝脏是受肝动脉和门静脉双重血液供应的器官，正常人全肝血流量每分钟约1500ml，其中门静脉血占60%～80%，肝动脉占20%～40%，由于肝动脉的压力大，血的含氧量高，门静脉和肝动脉对肝的供氧比例则几乎相等。门静脉主干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，进入肝脏后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦(肝的毛细血管网)，然后再汇入肝小叶的中央静脉、小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。门静脉位于两个毛细血管之间，一端是腹腔内脏的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。
门静脉和肝动脉的小分支血流不但汇合于肝小叶内的肝窦，还在肝小叶间汇管区借无数的动静脉间的小交通支相互沟通，这种动静脉交通支在肝血流量增加时才开放而被利用。
门静脉与腔静脉之间存在四个交通支：胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支，腹膜后交通支。当门静脉入肝血流受阻时，可通过这些交通支分流到腔静脉。
门静脉高压症
门静脉高压症是门静脉血流受阻、血液淤滞引起门静脉系统压力增高，临床上有脾大及脾功能亢进、食管胃底静脉曲张或破裂出血、腹水等表现。门静脉正常压力为13～24cmH2O，门静脉高压症时，压力大都增至30～50cmH2O。
(一)病因病理
门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。根据阻力增加的部位分为肝前、肝内和肝后三型。肝前型门静脉高压症的病因有肝外门静脉血栓形成、先天性畸形、肝门区肿瘤压迫等;肝后型门静脉高压症的原因有布加(Budd-chiari)综合征、缩窄性心包炎等;肝内型是最常见的病因，分为窦前型、肝窦型、窦后型，其中肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因，肝炎后肝硬化时肝内纤维组织广泛增生及再生的肝细胞结节，对肝小叶内的肝窦产生压迫，并使其狭窄或闭塞;其次是位于肝小叶问汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的平时不开放的动静脉交通支，在肝窦阻塞时大量开放，肝动脉血流直接注入压力较低的门静脉，使门静脉压力更为增高。常见的肝内窦前阻塞病因是血吸虫病，由于虫卵直接栓塞在汇管区的门静脉小分支内，或引起内膜炎等，使其管腔狭窄，导致门静脉血回流受阻。
在门静脉压增高的状态下，常发生3方面典型的病理生理变化：①脾瘀血、肿大，久之脾内组织增生可致不同程度的脾功能亢进;②消化器官瘀血，突出改变是4处门-腔静脉交通支扩张，以食管下段及胃底交通支最为重要;③由于肝门静脉系毛细血管滤过压增加，低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，及淋巴液生成增加、体内醛固酮和抗利尿激素增加等多种因素促成腹水。
(二)临床表现
1.脾大、脾功能亢进 在门静脉高压症早期即可有脾脏肿大，伴有程度不同的脾功能亢进。
2.呕血和黑便 食管下段及胃底曲张静脉突然破裂发生急性大出血，病人会呕吐鲜红色血液或排出柏油样便，甚至很快形成休克;由于肝功能损害致凝血功能障碍，脾功能亢进致血小板减少，因此出血常不易自止;大出血同时引起肝组织严重缺氧，易发生肝性脑病。
3.腹水 腹水形成较多时病人表现腹部膨胀，能叩出腹部移动性浊音。
4.其他 常有消化吸收功能障碍或营养不良的表现，鼻与齿龈出血等全身出血倾向，还可有黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等。
(三)辅助检查
1.实验室检查 脾功能亢进时，全血细胞计数减少，以血白细胞及血小板计数减少最为明显。肝功能检查见血清清蛋白降低而球蛋白升高，清、球蛋白比例倒置;活动性肝病还可见凝血酶原时间延长，血清转氨酶及血清胆红素升高等。
2.影像学检查 腹部B型超声检查有助了解肝硬化程度、脾大情况、有无腹水以及门静脉扩张情况等。X线食管吞钡检查可见食管静脉曲张影像。腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可确定门静脉受阻部位及侧支回流情况。
(四)治疗原则
门静脉高压症以非手术治疗为主。但食管胃底曲张静脉破裂发生大出血、严重的脾大或伴明显的脾功能亢进、肝硬化引起的顽固性腹水，常须采取外科手术处理。
1.食管胃底曲张静脉破裂出血的手术治疗
(1)断流术：手术阻断门-奇静脉的交通支反常血流，以达到止血的目的。目前效果较好的手术方式是贲门周围血管离断术，即切除脾，同时彻底切断、结扎食管胃底的静脉侧支。
(2)分流术：将肝门静脉系和腔静脉系的主要血管进行手术吻合，使压力较高的肝门静脉血分流入压力较低的腔静脉，从而降低肝门静脉系压力，制止出血。应用较广的手术方式有脾-肾静脉分流术、门-腔静脉分流术、肠系膜上-下腔静脉分流术等。分流术会使门静脉向肝的灌注量减少而加重肝功损害;部分或全部肝门静脉血未经肝处理而直接进入体循环，易致肝性脑病。
(3)肝移植：既替换了病肝，又使门静脉系统血流恢复到正常。
2.脾大、脾功能亢进的外科手术治疗 脾切除术主要用于消除脾功能亢进，脾切除可以减少门静脉血源量20%～40%，但其降低门静脉压的效果和术后控制食管胃底曲张静脉破裂出血的效果都很不理想。
3.顽固性腹水的手术治疗 有效的治疗是肝移植。对顽固性腹水也可采用腹腔-静脉转流术。
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