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心肌疾病病人的护理
心肌疾病是除先天性心血管病、心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现，并伴有心肌功能障碍的一组心肌疾病。心肌疾病分为四型，即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。现在主要介绍扩张型心肌病和肥厚型心肌病。
（一）扩张型心肌病
扩张型心肌病是一类常见的心肌病，其主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常、血栓栓塞和猝死，病死率较高，也是导致心力衰竭最常见的病因。
1．病因：病因目前尚不明确。扩张型心肌病常表现出家族性发病趋势，病毒感染、环境等因素也可能与其发病有关。近年来研究认为扩张型心肌病的发病与持续病毒感染和自身免疫反应有关，尤其以柯萨奇病毒B感染最为密切。
2．临床表现
（1）症状：起病缓慢，常出现充血性心力衰竭的症状和体征时方就诊，如极度乏力、心悸、气急甚至端坐呼吸、水肿、肝大等。部分病人可发生栓塞或猝死。部分病毒性心肌炎发展到扩张型心肌病，早期可无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大表现。
（2）体征：心脏扩大为主要体征。常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律，常合并各种类型的心律失常。
3．辅助检查
（1）X线检查心影明显增大、心胸比>0.5，肺淤血。
（2）心电图可见心房颤动、传导阻滞等各种心律失常。
（3）超声心动图在本病早期即可有心腔轻度扩大，以左心室扩大显着，后期各心腔均扩大，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。
4．治疗原则：目前尚无特殊的治疗方法，治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常，预防栓塞和猝死，提高生活质量和生存率。
（1）病因治疗：对于原因不明的扩张型心肌病，要寻找病因，给予积极治疗，如控制感染，积极抗病毒治疗，限烟、戒酒，改变不良生活方式等。
（2）症状治疗
1）充血性心力衰竭的治疗：本病易发生洋地黄中毒，故应慎用。常用血管扩张药物、血管紧张素转换酶抑制剂等药物。在病情稳定，射血分数<40%，可选用β受体阻滞剂，注意从小剂量开始。
2）预防栓塞：对于有血栓形成风险或是有房颤的病人，可给予阿司匹林75～lOOmg/d，口服。对于有附壁血栓形成或发生栓塞的病人，可进行抗凝治疗。
3）预防猝死：室性心律失常和猝死是扩张型心肌病的常见症状，预防猝死主要是控制室性心律失常的诱发因素，如纠正心力衰竭、维持电解质平衡、积极纠正心律失常等。必要时可置入心脏电复律除颤器，以防猝死发生。
4）改善心肌代谢对于家族性扩张型心肌病，应用能量代谢药物改善心肌代谢紊乱。
（二）肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室非不对称性肥厚，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。约有l/2病人有家族史，患病男性高于女性，青年发病率高，本病主要死亡原因是心源性猝死，亦为青年猝死的常见原因。
肥厚型心肌病的主要病理改变是心肌为显着肥厚、心腔缩小，以左心室为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。
1．病因：本病常有明显家族史，研究认为本病是常染色体显性遗传疾病。
2．临床表现
（1）症状：部分病人可无自觉症状，因猝死、心力衰竭或在体检中被发现。绝大多数病人可有劳力性呼吸困难；部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常；可出现黑朦，眩晕，甚至神志丧失等。室性心律失常、室壁过厚、左室流出道压力阶差大，常是引起猝死的主要危险因素。心房颤动可促进心力衰竭的发生，少数病人可并发感染性心内膜炎或栓塞等。
（2）体征：可有心脏轻度增大，能听到第四心音，流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3—4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。
凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量和射血速度的因素，都使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心容量增加，均可使杂音减轻；相反如含服硝酸甘油或做Valsalva动作，会使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
3．辅助检查
（1）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST—T改变，胸前导联常出现巨大倒置T波。在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3、V4可出现深而不宽的病理性Q波，在V1有时可见R波增高，R/S比增大。室内传导阻滞、期前收缩亦常见。
（2）超声心动图是主要诊断手段，可示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。运用彩色多普勒可了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差。
4．治疗要点：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常。
（1）避免诱因：要求病人在日常生活中，避免激烈运动、持重、情绪激动、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生。
（2）避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等，禁用硝酸酯类药物，以减少加重左室流出道梗阻。药物治疗建议应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。
（3）介入治疗重症梗阻性病人，但不作为首选治疗方法，必要时可置入双腔起搏器或置入心脏电复律除颤器。乙醇消融也可缓解临床症状。
5．护理措施
（1）疼痛护理：立即停止活动，卧床休息；给予吸氧，氧流量2～4L/min；安慰病人，解除紧张情绪，遵医嘱使用钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应。梗阻性肥厚型心肌病病人禁用硝酸酯类药物。
（2）心力衰竭和心律失常的护理，见相关内容。
（3）晕厥护理
1）详细了解晕厥前有无诱因、先兆表现；了解晕厥发生的时间、体位、历时长短以及缓解方式；发作时是否有心率增快、血压下降、心音低钝或心音消失、抽搐、瘫痪等伴随症状。避免诱因。
2）发作时处理将病人置于通风处，头低脚高位，解松领口，及时清除口、咽中的分泌物，以防窒息。
3）积极治疗相关疾病，如心率显着缓慢的病人可遵医嘱给予阿托品、异丙肾上腺素等药物或配合人工心脏起搏治疗；对其他心律失常病人可遵医嘱给予抗心律失常药物。
（4）健康护理：避免诱因，防止诱发心绞痛，避免劳累、提取重物、突然起立或屏气、情绪激动、饱餐、寒冷刺激等。戒烟酒。
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（责任编辑：xll）
