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原发性纵隔肿瘤(primArytumorofmediAstinum)是指纵隔内器官结构因胚胎发育过程中发生异常或后天原因而形成的肿物。纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，故纵隔内可发生各种类型的肿物，可有良性与恶性及囊性与实性之分。原发性纵隔肿瘤约70-80%属于良性，恶性占20%左右。虽然其种类繁多，但许多常见的肿瘤均有其好发部位，都有一定的组织来源。原发性纵隔肿瘤中后纵隔的神经源性肿瘤最多，其次为前纵隔的畸胎瘤、胸腺肿物及胸骨后甲状腺肿瘤。但在婴儿和儿童，胎原性囊种居第2位。

临床表现

1.多数良性肿瘤和囊肿或体积小临床上无症状，或症状不明显，常在体检或其他原因进行胸部X线检查时发现。

2.胸闷、胸痛、咳嗽及气促常为早期多见症状。剧烈而进行性加重的胸痛者，常提示肿瘤多为恶性。

3.畸胎类肿瘤当破入肺内时，常咳出皮脂样物或毛发。

4.某些纵隔肿瘤可出现特殊症状，如胸腺瘤伴重症肌无力，甲状腺肿伴甲亢。

5.体积巨大纵隔肿瘤可压迫或侵犯胸腔内脏器出现呼吸困难、紫绀、声音嘶哑、上腔静脉阻塞征、纵隔明显移位。神经源性肿瘤出现脊髓压迫或截瘫症状。

6.通常原发性纵隔肿瘤体检无明显阳性体征。当肿瘤巨大时，可使前胸壁隆起，胸骨旁浊音界增宽，局部呼吸音消失，气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力，甲亢、霍纳综合征、上腔静脉阻塞征等体征。

7.儿童因纵隔肿瘤恶性率高，胸腔容量间隙小，故较成人易出现症状和体征。

原发性纵隔肿瘤诊断鉴别

1.多数无明显症状或偶有胸闷、胸痛、咳嗽等症状。特殊纵隔肿瘤可有其并发症状(如胸腺瘤合并重症肌无力，畸胎瘤可咯出皮脂样物和毛发)。

2.X线检查可见纵隔肿块阴影或囊肿阴影。

3.CT及超声检查可见纵隔有占位性病变。

4.必要时作穿刺活检，作细胞学检查以明确诊断。

5.如疑有主动脉瘤的可能时，应作主动脉造影。

原发性纵隔肿瘤治疗

治疗原则

除淋巴源性肿瘤外，其他原发性纵隔肿瘤，不论良性、恶性有无症状，一经发现，均应尽早手术切除。对于不宜切除的纵隔恶性肿瘤和纵隔淋巴组织肿瘤以放射治疗或化学抗癌药物治疗为宜。

用药原则

1.不宜切除的纵隔恶性肿瘤和纵隔淋巴组织肿瘤以放射治疗或化学抗癌药物治疗，支持对症其他辅助药治疗(包括新特药)。

2.原发性纵隔肿瘤以手术治疗，术前和术后应用抗生素、支持对症治疗，防止并发症(用药方面包括新特药)。

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（责任编辑：hbz）

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