临床医师

第三节　蛋白质结构与功能的关系

本节考点：
（1）蛋白质一级结构与功能的关系
（2）蛋白质高级结构与功能的关系

一、一级结构和功能的关系：
（一）与蛋白质生物学功能密切相关
（二）一级结构是空间构象的基础
（三）一级结构改变可以导致分子病。
蛋白质分子发生变异导致的疾病称为“分子病”。
如镰刀状红细胞性贫血。

二、空间结构与功能的关系
（一）空间结构破坏生物学活性丧失
Mb是由153个氨基酸残基构成的单链蛋白，含有一个血红素辅基，能够进行可逆的氧合和脱氧。
（二）别构效应
小分子化合物与蛋白质结合后引起蛋白质构象变化，引起该蛋白质分子功能改变的现象。称为别构效应。
小分子化合物称为别构剂或效应剂。
Hb是由α 2β2组成的四聚体，每个亚基的三级结构与Mb相似，中间有一个疏水“口袋”，亚铁血红素位于“口袋”中间，血红素的Fe2+能够与氧进行可逆结合。Hb与O2结合后称为氧合Hb。氧合Hb占总Hb的百分数（称百分饱和度）随O2浓度变化而改变。O2和Hb的结合具有协同效应。
一个寡聚体蛋白质的一个亚基与其配体结合后，能影响此寡聚体中另一个亚基与配体结合能力的现象，称为协同效应。
O2与Hb的一个亚基结合以后可以促进Hb的其他亚基与O2的结合。
肌红蛋白与血红蛋白的结构

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