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临床执业医师内科学辅导：Wilson病的治疗及预后

本病的治疗原则是促进铜排泄，减少铜吸收、护肝治疗及对症处理。实现上述目标一般通过用药即可达到。对于促进铜排泄，常用巯基络合剂类药物，如D—青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丙磺酸钠等。这些药物的共同特点就是结构中含有巯基、能有效地与铜离子结合成结合物，使铜迅速从尿中排出。D—青霉胺每次成人剂量为300-500mg口服，每日3次，日最大量可达4g，10-14天为一个疗程，间隔15天后再重复上述剂量。由于D—青霉胺起效缓慢，往往服用数个疗程后才发挥作用，故服药时一定要持之以衡，坚持不懈。此外，该药与青霉素之间有交叉过敏反应，故服药前还应做青霉素皮试。该药引起的副作用常见有药疹、口角炎、舌炎、发热、咽痛、淋巴结肿大、食欲不振、肾病综合征、溶血、粒细胞缺乏、维生素B6代谢异常等，在服药时需要引起注意，并同时应适当补充维生素。二巯基丙醇也属于重金属络合剂，既能解除重金属对酶的抑制作用，但本身具有的毒副作用也能抑制体内的过氧化物酶系统，故治疗剂量需依患者的耐受量而定。本药为针剂，常规按1.25-2.5mg/kg肌注，每日2次，10天为一疗程；然后相隔10天，再进行下一疗程，一般可重复3-4疗程。此药常见的副作用有腹痛、恶心、呕吐、流泪、多汗、血压升高、心率增快及肝脏肾脏损害等。二巯基丙磺酸钠属二巯基丙醇的磺酸盐，副作用相对较小而药效相同。常规按5mg/kg肌注，每日1-2次，10天后每日1次或隔日1次，25天为一疗程，可连续数疗程。

除使用重金属络合剂外，还可以配合使用硫化钾或离子交换树脂，以达到抑制肠道吸收铜的速率和加速排泄的目的。

此外，多食高蛋白，高糖饮食有利于保护肝脏，促进铜排泄；但少食高铜饮食也十分重要。根据科学测定，豌豆、蚕豆、玉米、坚果、蕈类、乌贼、鱿鱼、牡蛎、贝壳类、螺类、蟹类、虾类及猪、牛、羊肉、动物的肝脏和血等含铜量较高，Wilson病患者应避免食用。

患者一般经过上述治疗症状能得到一定程度缓解，一般患者在发病2-10年后常因肝硬化、上消化道大出血、肝昏迷死亡，或因为严重脑萎缩智力障碍丧失生活能力。

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