进行性加重的呼吸困难、气短，最后可并发肺动脉高压或肺心病，并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现，常并发气胸。来源：考试大
根据临床表现和辅助检查及X线特征，即可诊断。
（责任编辑：liushengbao）
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