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1.内科治疗患者因继发性红细胞增多,血粘滞度高,血流变慢,易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液,以防脱水。缺氧发作时,应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠,以解除右室流出道痉挛。
2.外科手术治疗主张早期手术,由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高,故应尽早争取一次完成根治性手术。早期手术治疗者,30年存活率可达77%~86%,术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。
(责任编辑:中大编辑)