内科主治医师

一、诊断标准

(—)尿蛋白定量超过3.5g/d 必需条件

(二)血浆白蛋白低于30g/l 必需条件

(三)水肿

(四)高脂血症

二、临床表现

(—)水肿

病因：低白蛋白血症

特点：从晨起眼脸、活动后下肢开始，以后延及全身，可合并有胸水、腹水，伴少尿。

(二)蛋白尿

病因：肾小球基底膜通透性增加

特点：尿中泡沫增多。

(三)低白蛋白血症

病因：尿中持续排出大量蛋白，胃肠道黏膜水肿

特点：血中α2和β球蛋白增高，病人免疫力低下，易发生感染、高凝状态等而引起并发症。

(四)高脂血症和脂尿

病因：肝脏合成白蛋白和脂蛋白均增加，脂蛋白的分解及外围利用减弱

特点：高胆固醇、高甘油三酯血症，血清中低及极低密度脂蛋白浓度增加，易合并心血管疾病。病人尿中可出现双折光脂质。

(五)尿常规检查

大量蛋白，尿沉渣可见红细胞及各种管型

(六)高血压及肾功能损害

三、继发性肾病综合征的原因及主要特点

(—)青少年

1、过敏性紫癜肾炎

(1) 典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便

(2) 多于上述症状出现后4周内发现血尿(镜下或肉眼)，持续性或为一过性，伴不同程度的蛋白尿

(3) 肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。

2、系统性红斑狼疮肾炎

(1)好发于青壮年女性。 发热，皮肤损害，关节痛，心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常

(2)肾脏表现：蛋白尿、肾病综合征，严重者可有少尿、无尿、急进性肾炎。

(3)免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sM抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低。

(二)中、老年

1、糖尿病肾病

(1) 病程10年以上的糖尿病病人，有特征性眼底改变

(2) 最早临床表现是水肿和蛋白尿。

2、肾淀粉样变

(1) 肾活检有肾内淀粉样物质沉积

(2) 持续性蛋白尿，病变严重者蛋白尿可达20g/d，大部分表现为肾病综合征。

(3) 肾外表现：巨舌、消化道及心脏受累

3、骨髓瘤性肾病

(1) 病因：浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。

(2) 以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨Ⅹ线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋自增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白阳性，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。

(三)乙肝病毒相关肾炎

肾有乙活肝病毒抗原免疫复合物沉积者可确诊。

四、糖皮质激素的应用

(一)作用机制

1、抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应, 减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，

2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消肿，减少、消除尿蛋白

(二)使用原则

1、开始用量要足够

2、足量用药时间要够长

3、治疗有效者要缓慢减药

(三)治疗后的反应

1、激素敏感

2、激素依赖 用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。

3、激素无效

(四)副作用

感染、药物性糖尿、骨质疏松、肥胖、高血压

五、用免疫抑制剂及其他治疔

(—)细胞毒药物

缓解病人对激素的依赖;与激素共同起到治疗作用

1、环磷酰胺

(1) 肝功能无异常者可选用

(2) 累积用量为6～8克。

(3) 副作用：骨髓抑制及中毒性肝损害，抑制性腺，可逆性脱发、恶心，出血性膀胱炎。

2、盐酸氮芥

对肝功能异常、肾功能正常或青年男性病人可选用

(2) 副作用：胃肠道反应、骨髓抑制、药物局部刺激作用强

3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱

(二)环孢素A及骁悉 直接对抗辅助性T细胞

(三)对症治疗

休息，限盐饮食，蛋白质入量1g/kg/d优质蛋白，热量要充分。适当利尿。

六、并发症的防治

(—)感染

生活、环境各方面保护病人并密切观察病情及时发现感染，并应用强有力而无肾毒性的抗菌药物治疔。

(二)血栓和栓塞合并症

当血浆白蛋白低于20g/l时提示有高凝状态，应给予抗凝治疗。

(三)急性肾功能衰竭

可采取血液透析治疗，以维持生命并有益于肾脏病变的恢复。

(四)脂肪代谢紊乱致心血管合并症

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